A esferocitose hereditária é uma doença genética caracterizada por uma alteração na membrana das células vermelhas do sangue, o que conduz à sua destruição, e, portanto, é considerada uma anemia hemolítica. As alterações na membrana das células vermelhas do sangue no tonam-se menores e menos resistente que o habitual, e eles são facilmente destruídas pelo baço.

A esferocitose é uma doença hereditária que acompanha a pessoa desde o nascimento, no entanto, ele pode desenvolver anemia de gravidade variável. Além disso, em alguns casos, pode ser que não haja o início dos sintomas, e, por outro, ele pode ser visto em palidez, fadiga, icterícia, e um aumento do tamanho do baço, e alterações no desenvolvimento, por exemplo.

Apesar de não ter uma cura, e a esferocitose ser tratados, eles devem ser aconselhados pelo hematologista, pode-se afirmar, com a substituição de ácido fólico e, em casos mais graves, a remoção do baço, que é conhecido como uma esplenectomia, com o objetivo de controlar a doença.

A causa da esferocitose

A esferocitose hereditária é causada por uma alteração genética que resulta em uma alteração na quantidade ou qualidade das proteínas que compõem as membranas dos glóbulos vermelhos no sangue, mais comumente conhecidas como células vermelhas do sangue. As alterações nessas proteínas significa que há uma perda de rigidez e para a proteção da membrana das células vermelhas do sangue, o que faz com que eles se tornam mais fracos e menores em tamanho, mesmo que o conteúdo é o mesmo, formando glóbulos vermelhos menores, com um arredondado e mais pigmentadas.

O tamanho é como a esferócitos, como são chamados nas células vermelhas do sangue deve ser na esferocitose, eles são geralmente destruídas no baço, especialmente quando as alterações forem significativas, e há uma perda de flexibilidade e de força para passar através da microcirculação do sangue no órgão.

Os principais sintomas de

A esferocitose pode ser classificado como leve, moderado, ou grave. Assim, as pessoas que estão na esferocitose luz pode não apresentar nenhum sintoma, enquanto que os portadores da esferocitose de moderada a grave pode apresentar-se com um grau variável de sintomas e sinais, tais como:

  • A Anemia é uma persistente;
  • Uma pele pálida;
  • O cansaço e a intolerância ao exercício;
  • Um aumento de bilirrubina no sangue, e a icterícia, que é o amarelamento da pele e mucosas;
  • A formação para o cálculo da bilirrubina na vesícula biliar;
  • O aumento do tamanho do baço.

A fim de diagnosticar a esferocitose hereditária, além do exame clínico, o hematologista poderá solicitar um pedido de exames de sangue como hemograma, tratamentos, a dosagem de bilirrubina, e de um esfregaço de sangue periférico, o que mostra alterações sugestivas de este tipo de anemia. Ele também é notado no exame da fragilidade osmótica, que mede a resistência da membrana das células vermelhas do sangue.

Como é tratada

A esferocitose hereditária não pode ser curada, no entanto, o hematologista pode ser capaz de indicar tratamentos que podem aliviar o agravamento da doença e os sintomas, dependendo da necessidade do paciente. No caso de pessoas que não apresentam sintomas da doença, não há necessidade de qualquer tratamento específico.

A reposição de ácido fólico recomendada, pois, devido à degradação do aumento de células vermelhas do sangue, esta substância é necessária para a formação de novas células na medula óssea.

A principal forma de tratamento é a remoção do baço por cirurgia, que geralmente é indicado em crianças com mais de 5 ou 6 anos de idade que tem uma anemia grave, tais como aqueles com uma hemoglobina abaixo de 8 mg/dl no hemograma, ou menos do que 10 mg/dl, se há sintomas importantes ou complicações, tais como cálculos biliares. A cirurgia também pode ser realizada em crianças que apresentam atrasos no desenvolvimento da doença.

As pessoas que são para a remoção do baço e têm uma maior chance de desenvolver certas infecções, ou cursos, são necessárias as vacinas, tais como a antipneumocócica, bem como o uso da PTA para o controle da coagulação do sangue. Confira como é a cirurgia para remover o baço, e os cuidados de que necessitam.