O que saber Sobre a Mast Cell Leucemia

O que saber Sobre a Mast Cell Leucemia

4 de agosto de 2021 Off Por Corpo e Boa Forma

A leucemia de células de mastro (MCL) é uma condição de progressão rápida que leva ao acúmulo de células mastro em sua medula óssea e outros tecidos. Ela se encaixa em um grupo de doenças coletivamente conhecidas como.

A mastocitose sistêmica é rara e só afeta as pessoas. A MCL é a forma mais rara de mastocitose sistêmica, perfazendo menos do que os casos.

A MCL pode causar uma variedade de sintomas incluindo pressão baixa, rashes e pele de coceira. Tende a ter uma perspectiva pobre devido à sua raridade e falta de pesquisa sobre a melhor maneira de tratá-lo.

Continue lendo para aprender tudo o que você precisa saber sobre MCL, incluindo como ele difere de outros tipos de leucemia e as mais recentes opções de tratamento.

MCL é uma condição extremamente rara que se encaixa em um grupo de doenças conhecidas como mastocitose sistêmica. Mastocitose é um grupo de condições caracterizadas pelo crescimento anormal e acúmulo de um tipo de glóbulo branco chamado células mast em seus tecidos corporais.

O que são células mastro?

As células do Mast são um tipo de glóbulo branco produzido pela sua medula óssea. Uma de suas funções primárias é liberar histamínicos e outros produtos químicos para ajudar a combater infecções. Esses produtos químicos também produzem muitos sintomas clássicos de alergia como excesso de muco, coceira e inchaço.

Mastocitose pode ser dividido em dois tipos:

  • Mastocitose cutânea. Isto é quando grandes números de células mast se reúnem em sua pele mas não em outras partes do seu corpo. É mais comum em crianças.
  • Mastocitose sistêmica. Isso acontece quando células do mastro se reúnem em tecidos como sua pele, órgãos e ossos. Esta é a categoria em que a MCL se encaixa.

Todas as células sanguíneos do seu corpo iniciam-se como células-tronco hematopoiéticas, também conhecidas como células-tronco do sangue. Eles são encontrados em sua medula óssea. Estas células-tronco se tornam um dos dois tipos de células:

  • células progenitoras mielóides
  • células progenitoras linfoides

A leucemia é um grupo de cânceres que é causado por células na sua medula óssea que produzem células sanguíneos anormais ou subdesenvolvidas. As leucemias são classificadas com base no tipo de células que são afetadas.

A MCL é um dos vários tipos de leucemia que são causados pelo crescimento anormal de células das células progenitoras mielóides. As células progenitoras mielóides podem tornar-se células mastro, plaquetas, glóbulos vermelhos e glóbulos brancos.

Em pessoas com MCL, pelo menos de células mastro em sua medula óssea ou 10 das células do mastro em seu sangue são anormais. O acúmulo dessas células pode levar a que isso possa afetar sua medula óssea, fígado ou baço.

Não está totalmente claro por que a MCL se desenvolve, mas várias mutações gênica no gene KIT estão ligadas ao desenvolvimento de MCL. Em cerca de casos, a MCL se desenvolve a partir de uma doença de células de mastro pré-existente.

Os seguintes são sintomas entre pacientes com leucemia de células de mastro podem experimentar:

  • e
  • fast heart beat ()
  • perdendo mais de 10 do peso corporal

MCL mais comumente ocorre em adultos. Metade das pessoas com MCL são, mas algumas tão jovens como 5 anos de idade foram descritas na literatura médica.

Um diagnóstico para a leucemia de células do mastro requer que você:

  • conheça os critérios para mastocitose sistêmica
  • mostrar sinais de danos de órgãos
  • ter células mast atípicas em sua medula óssea ou dez por cento em seu sangue

Para um diagnóstico de mastocitose sistêmica, os critérios requerem que você conheça o principal critério ou pelo menos três critérios menores.

Principal critério

  • clusters de pelo menos 15 células de mastro em biópsias de medula óssea

Os critérios menores

  • mais de 25 de células mastro são medida atípica na medula óssea
  • Mutação de genes KIT em codon 816 em medula óssea ou outros órgãos internos
  • mast cells demonstrbit CD2 ou CD25
  • nível de serum tryptase maior que 20ng/mL

Para diagnosticar mastocitose sistêmica e MCL, uma provavelmente ordenará a. Isto é quando uma pequena amostra de tecido é levada com uma agulha longa, muitas vezes do seu osso do quadril. O médico também pode tomar uma biópsia de outros órgãos afetados.

Os profissionais médicos podem usar sua amostra de biópsia para procurar certos genes que são comuns em pessoas com MCL. Eles vão fazer testes para avaliar a densidade e o aparecimento de suas células de mastro.

Um exame de sangue pode ser ordenado para pesquisar marcadores de MCL como:

  • níveis de histamina altos
  • níveis de tryptase alta

Não existe uma terapia padrão para MCL devido à raridade da doença e falta de pesquisa. Também, nenhum tratamento em particular tem mostrado resultados consistentemente eficazes.

O tratamento pode incluir medicações conhecidas como anticorpos monoclonais, e formas de usados para tratar.

Allogeneica também são às vezes necessárias. Este procedimento envolve células-tronco de medula óssea transplantadas de um doador para substituir células danificadas pela quimioterapia.

Exemplo de curso de tratamento

A descreve um homem em seus 50s minutos com a MCL que entrou em remissão. Remissão significa que o câncer não poderia mais ser detectado em seu corpo após o tratamento.

O homem inicialmente recebeu quimioterapia com as drogas:

  • 0,1 mg/kg 2-Chloro-dexoy-adenosina a cada 24 horas por 7 dias
  • 20 mg dasatinib duas vezes por dia

O homem mostrou alguma melhora inicial mas depois de 2 meses, teve piora dos sintomas. O homem então recebeu outra rodada de quimioterapia composta por:

  • 0,1 mg/kg 2-Chloro-dexoy-adenosina a cada 24 horas
  • 0,8 mg/kg de busulfan a cada 6 horas por 4 dias
  • 60 mg/kg ciclofosfamida por 2 dias

Após sua segunda rodada de quimioterapia, o homem recebeu um transplante de medula óssea de liga.

Na época em que o estudo foi publicado, o homem estava em remissão por 24 meses. O homem precisava tomar remédios para controlar crônico. Essa doença ocorre quando seu corpo vê as células transplantadas como invasores estrangeiras e os ataca.

Apesar dos resultados promissores do estudo, mais pesquisa é necessária para entender como melhor tratar a MCL.

De acordo com os autores do estudo, há menos de 20 casos de MCL tratados com um transplante de medula óssea de alvécultura relatada na literatura. A maioria dos pacientes não conseguiu entrar em remissão.

A encontrada a taxa de sobrevivência de 3 anos depois de tratar a MCL com transplantes de medula óssea de alvérico foi de apenas 17.

A perspectiva para MCL é geralmente pobre. Cerca de metade das pessoas que desenvolvem MCL vive menos do que a partir do momento do diagnóstico. A MCL muitas vezes leva à falha multiórgãos ou devido ao acúmulo de células mastro.

Apesar do pobre prognóstico, algumas pessoas têm um resultado melhor. O homem no entrou em remissão total após receber tratamento, e a doença de algumas pessoas avança mais devagar do que o previsto.

Ficando esperançoso

O processo de diagnóstico e tratamento da leucemia pode ser esmagador para qualquer um. No entanto, é importante lembrar que você não está sozinho e novos tratamentos estão sendo estudados.

Como os pesquisadores continuam a aprender sobre MCL, o tratamento provavelmente se tornará mais refinado no futuro, e é possível que a perspectiva da doença melhore.

Recursos adicionais

Há também muitos recursos disponíveis que podem oferecer suporte, incluindo:

  • Sua equipe de cuidados com o câncer. Os seus médicos podem recomendar a um quem se especializa nas necessidades daqueles com câncer. Também pode haver um grupo de apoio à leucemia disponível em seu centro de tratamento.
  • Leucemia e Lymphoma Society (LLS). A LLS oferece uma variedade de, incluindo acesso a grupos de suporte ao paciente, suporte para cuidadores, e informações sobre programas de apoio financeiro.
  • CancerCare. tem recursos de apoio para aqueles impactados pelo câncer, incluindo recursos específicos para pessoas com leucemia. Confira-os fora.

O fas organizações oladoras também oferecem dicas e recursos para o gerenciamento dos custos do tratamento do câncer:

Gerenciando um diagnóstico MCL pode ser desafiador, mas há muitos recursos que podem te ajudar a lidar com os desafios físicos, emocionais e financeiros que você pode enfrentar.